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什么是胃肠道间质瘤(GIST)?

1. 胃肠道间质瘤为什么叫“间质瘤”? 胃肠间质瘤是一种发生于胃肠道的少见肿瘤类型(占所有消化道肿瘤的1-2%)，但也是最常见的消化道间叶组织肿瘤，属于恶性肿瘤中的肉瘤。过去诊断为胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘膜瘤等多种肿瘤其实都属于胃肠间质瘤的范畴。 胃肠道的管壁包括粘膜、粘膜下层、肌层和浆膜四层。粘膜的上皮细胞发生肿瘤就是我们常说的胃癌、肠癌。非上皮细胞发生肿瘤，医学上多称为间叶源肿瘤，GIST起源于粘膜肌层或固有肌层，是最常见的胃肠间叶源性肿瘤。 2. 胃肠间质瘤好发于哪些人群和部位? 流行病学研究显示，GIST是一个相对罕见的瘤种，西方国家统计约为14/百万人口/年，台湾的发病率为13.7/百万人口/年，发病高峰集中于50-70岁人群，平均发病年龄54.5岁。患者发病年龄越小，恶性程度越大。男性患者比女性患者多20%(男：女=1.2)。GIST大部分发生于胃(50-70%)和小肠(20-30%)，约10%发生于结直肠，食管仅占3-5%。 3. 胃肠间质瘤有什么临床表现? GIST最常见的临床表现为不明原因的胃肠道疼痛占40%，可触及的腹部肿块占38%，胃肠道出血占30%，除此以外还可能存在胃肠道梗阻、贫血、食欲减退、体重减轻、恶性、乏力、急性腹膜内出血或穿孔等症状。大约20%的患者无明显的临床症状。 4. 间质瘤是癌吗?它和癌一样吗? 其实，癌和瘤都是人们不希望有，但偏偏它要在人身上长出来的东西，只是因为它们生长的土壤(组织类型)不同，科学家为了区别它们，就把它们分别叫做癌和瘤。 癌是指起源于上皮组织的恶性肿瘤，具有浸润性生长和容易复发转移的特点。恶性程度更高，长出来就是恶性的，它最大的特点就是容易发生复发和转移。 胃肠间质瘤发生于胃肠间叶组织，局部侵袭性不如癌，较少通过淋巴结转移。以前认为GIST有良恶性之分，现在发现即使很小的GIST也可能发生复发或转移(复发或转移的主要部位是肝脏和腹膜)，故目前普遍认为它是一种具有潜在恶性的疾病。GIST恶性指标包括：1、肿瘤侵犯周围器官或发生远端脏器的转移;2、肿瘤直接大于10厘米;3、胃间质瘤核分裂象>5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象>1个/50HPF;4、肿瘤细胞生长活跃，或出现坏死。 5. 胃肠间质瘤有什么特点? GIST与常见的胃肠癌不同，它主要起源于胃肠道有分化潜能的间质干细胞或Cajal细胞。胃肠间质瘤在分化上与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal间质细胞相似，在免疫组化上通常呈CD117、DOG-1标志物表达阳性。临床上也把病理诊断CD117、DOG-1免疫组化阳性作为GIST确诊的标准。 GIST组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞，排列成束状或弥漫状图像。 在发病机制上，胃肠间质瘤也与其它消化道肿瘤存在本质不同——大部分的胃肠间质瘤存在c-kit或血小板源性生长因子受体-α(PDGFRA)基因活化突变。基因检测除了能辅助诊断GIST以外，基因突变的类型也直接与靶向治疗药物疗效相关，用于靶向药物的选择和确定计量。基因检测是GIST个体化精准治疗的基础和重要依据。 

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变应性肉芽肿血管炎（又称：嗜酸性肉芽肿性血管炎）

就诊科室： 免疫科

介绍

变应性肉芽肿血管炎，又称嗜酸性肉芽肿性多血管炎，是小血管炎的一种。

在医学上以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞（白细胞的组成部分）增多等为主要特征。

尿崩症

就诊科室： 内分泌科  小儿内分泌科  儿科

介绍

尿崩症是由于身体缺乏抗利尿激素而引起的一种疾病。患者出现口渴、大量饮水，且排出大量低比重尿。

尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见，男性发生率高于女性，男女比例约为 2:1。

酒精性脂肪肝

就诊科室： 肝病科  消化内科

介绍

酒精性脂肪肝是由于患者长期大量饮酒而引发的，以肝脏脂肪变性为特征的一种可逆的（即可以恢复的）酒精性肝病。患者通常没有症状，或仅有轻微的非特异性症状，如右上腹痛、乏力、食欲不振等。女性比男性更容易得酒精性脂肪肝。

杨雪

副主任医师

讲师

北京肿瘤医院 胸部肿瘤内科

擅长：擅长肺癌、胸腺癌、胸膜间皮瘤等胸部肿瘤的早期诊断、以内科化疗为主的综合规范化治疗、分子靶向治疗，对生物标志物指导下的肺癌个体化治疗有深入研究。

好评数 339

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顾海峰

副主任医师

副教授

浙江省人民医院 骨科

擅长：专职从事关节镜与运动医学，擅长肩周炎、肩袖损伤、网球肘、膝关节半月板损伤、骨关节炎、交叉韧带损伤、髌股关节不稳、踝关节创伤性骨关节炎等疾病的关节镜微创治疗。

好评数 731

疗效满意度 99%

林嘉盈

副主任医师

上海第九人民医院 辅助生殖科

擅长：卵巢早衰，反复着床失败，反复无可用胚胎，薄型子宫内膜，多囊卵巢，子宫内膜异位症，试管婴儿，人工授精，宫腔粘连，输卵管堵塞，输卵管积水

好评数 886

疗效满意度 100%